高安動脈炎

高安動脈炎は、大動脈を中心とした太い血管に起きる炎症によって狭窄（きょうさく）や拡張を生じ、多様な症状を示す病気です。「高安病」とも呼ばれますが、1908年にこの病気を報告した眼科医の高安右人（たかやす みきと）博士のお名前から付けられています。
以前は大動脈炎症候群と呼ばれてきました。国際的に高安動脈炎と呼ばれていること、全身性の疾患であり必ずしも大動脈だけに病変の場所が限られていないこと、発見者に対する敬意、などの理由で、当院の磯部医師の提案のもと、「高安動脈炎」が特定疾患として正式な呼称となりました。「脈なし病」と呼ばれていたこともあります。

ほとんどの患者さんが若い女性で10代から30代で発病しますが、中高年以降で発病される方も珍しくありません。厚生労働省の集計では現在約7,000人の患者さんが登録されており、年々増加しています。病気の原因はまだよくわかっていません。症状が多様で早期診断が困難なことも、この病気の特徴です。

近年、画像を中心とした早期診断法と、免疫抑制薬を中心とした治療法の進歩によって、患者さんの経過は大きく改善しています。重症例も著しく減りました。しかし、この疾患に罹患した方は後遺症が残ることもあり、長期的な注意も必要です。
このような疾患の特徴から、患者のみなさんは専門医と相談し、根気よく病気と付き合っていくことが大切です。

当院では院長の磯部医師を中心に、多くの高安動脈炎の患者さんを診療しています。このページでは、高安動脈炎とはどのような病気か、また、診断方法と治療についてご説明します。

高安動脈炎の患者数の推測

初発年代

初発の症状はさまざまですが、風邪と間違われることも多く、長く診断がつかないことも珍しくありません。一番多いのは、上肢の症状と発熱などの全身症状です。歯の痛みや聴力障害（難聴、耳鳴り）もしばしば見られます。下痢、頑固な肩こり、シャンプーやドライヤーが使えない、後ろを振り向けないなども、この病気に特有の症状で、お困りの方がとても多い症状です。

この病気は、全身のさまざまな臓器や組織に炎症が見られることが特徴です。下腿を中心に皮疹（結節性紅斑）がよく見られます。また患者さんのうち約8%が、潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を合併します。肺や心臓の合併症も見られます。頑固な肩こりも、血管の障害に関連していると考えられています。患者会（あけぼの会）のアンケート調査では、低気圧で体調が悪くなると訴える方が3割程度いらっしゃいます。理由はよくわかっていません。

高安病は全身の血管に炎症を起こす

• 炎症性腸疾患(IBD)の合併症は8%
• 突発性難聴様の症状
• 頑固な肩こりは骨格筋の血流障害？
• 肺動脈病変による呼吸不全
• 拡張型心筋症

高安動脈炎は、大血管の炎症によって引き起こされる全身性の疾患です。さまざまな合併症が患者さんを苦しめます。いくつかの合併症を併せ持つ方も多く、人によって程度も広がりもさまざまです。したがって、循環器内科、膠原病内科、心臓外科、血管外科、消化器内科、眼科、耳鼻咽喉科、婦人科など多くの専門医が協力し合い、患者さんの診療にあたることが非常に大切です。

2000年以降に発病した患者さんでは、発病から診断されるまでの期間が大幅に短くなっています。下記は、東京医科歯科大学でかかった患者さんの統計ですが、合併症は減ってきています。また、失明された方や透析になった方はいませんでした。

血管のどの部位に炎症があるかで、TypeIからVに分類します。下図の右側は、B52陽性者、血管病変の部位、免疫抑制剤を必要とした人、手術を行った人の割合です。90%以上の患者は弓部三血管（腕頭動脈、総頸動脈、左鎖骨下動脈）に病変をお持ちです。赤の40歳以上発症者では、青の39歳以前の発症者と比べて、冠動脈病変、高血圧の人が多い傾向にあります。（東京医科歯科大学にかかった患者さんの統計です）

発症の年齢と病型について

血管内治療（風船、ステント）の有効性についてはまだ定まっていません。冠動脈、頸動脈、腎動脈などにステント治療を行うと高率に再狭窄、再閉塞が起き、再治療が必要になります。特に未診断や炎症がおさまっていない場合は、可能な限り血管内治療を避けることが求められます。

当院ではこれまでに50例以上の高安動脈炎の患者さんの心臓・血管手術を行ってきました。それぞれの患者さんの病状、免疫抑制、心臓血管の状態、ご希望などを勘案して、適切な時期に適切な術式で、開心手術、バイパス手術、カテーテル治療を行っています。
特に、冠動脈の入口部狭窄の方に冠動脈形成術を行い成果をあげています。

倫理委員会の承認のもと、研究の成果は論文にして発表しています。同意と協力をいただいた患者のみなさまに感謝いたします。
下記はその一部です。

1. Ishihara T, …、Isobe M: Sensitive assessment of activity of Takayasu's arteritis by pentraxin3, a new biomarker. J Am Coll Cardiol 57:1712-1713, 2011（英文）
2. Ohigashi H, …, Isobe M: Improved Prognosis of Takayasu Arteritis in the Last Decade: Comprehensive Analysis of 106 Patients. Circ J 76（4）: 1004-1011, 2012 （英文）
3. Tezuka D, …, Isobe M: Role of FDG-PET/CT and Utility of Maximum Standard Uptake Value in Takayasu Arteritis: Sensitive Detection of Recurrence. J Am Coll Cardiol Imaging 5（4）: 422-429, 2012 （英文）（高安動脈炎のPET診断）
4. Takamura C, …, Isobe M: A New HLA Risk Allele in Japanese Patients with Takayasu Arteritis. Circ J 76（7）: 1697-1702, 2012 （英文）（日本人高安動脈炎の新しいHLAリスク型）
5. Isobe M: Takayasu Arteritis Revisited: Current Diagnosis and Treatment. Int J Cardiol 168 （Sept）: 3-10, 2013 （published on line Feb. 15, 2013）（高安動脈炎を再訪する：最新の診断と治療）
6. Tamura N,…, Isobe M: Profiles of serum cytokine levels in Takayasu arteritis patients: Potential utility as biomarkers for monitoring disease activity. J Cardiol 70:278-285, 2017（英文）（高安動脈炎の血中サイトカイン：バイオマーカーによる診断）
7. Nakaoka Y, Isobe M, …: Efficacy and safety of tocilizumab in patients with refractory Takayasu arteritis: results from a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial in Japan. Ann Rheum Dis published on line Nov 30, 2017（トシリズマブによる難治性高安動脈炎の治療効果：日本における二重盲検臨床治験の結果）
8. Tamura N, Maejima Y, …, Isobe M: Single-Nucleotide Polymorphism of the MLX gene is associated with Takayasu arteritis. Circ Gen Precision Med 11（10）, 2018 （MLX遺伝子多型が高安動脈炎に関係する）
9. Isobe M, Maejima Y, Saji M, Tateishi U: Evaluation of tocilizumab for intractable Takayasu arteritis and 18 F-FDG-PET for detecting inflammation under tocilizumab treatment. J Cardiol 2021;77（5）:539-544. （難治性高安動脈炎でのトシリズマブの使用経験とPETによる再燃診断）

下記のうち一番下の新書では、高安動脈炎の患者さんの苦労や悩み、医師にとっての診断の難しさなどについて触れています。

• 磯部光章：”高安病”発見から1世紀-研究と診療のあゆみ．医学のあゆみ 2010年4月24日号
• 磯部光章：大型血管炎-高安動脈炎と巨細胞性動脈炎- 診断と治療「特集 血管の炎症を俯瞰する」106：p169-175, 2018
• 磯部光章：高安動脈炎は何故診落とされるか：問診と身体診察を再考する 脈管学会 Newsletter No.30:5-6, 2018
• 磯部光章（班長）：血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）
• TV出演 ：「たけしの家庭の医学」テレビ朝日（高安動脈炎）2019年4月23日
• 磯部光章：話を聞かない医師 思いが言えない患者. 集英社新書 2011年

高安右人先生は明治時代の眼科医です。東京帝国大学から28歳の若さで金沢大学眼科の初代教授に就任され、1908年にこの病気を発見し、報告されました。大学を退官の後は金沢市内で開業され、名医として尊崇を集めました。金沢大学の構内には、その功績を讃えた銅像と碑文が建っています。

現在、多くの患者さんを榊原記念病院（府中）、榊原記念病院附属クリニック（新宿）で診療しており、診断、内科治療、外科治療、妊娠・出産に応じています。
新宿のクリニックは磯部医師による高安動脈炎の専門外来です。新患の方はもとより、現在治療中の方でも主治医からの紹介状（データと画像のコピーを含めて）をお持ちいただき、ご予約いただければどなたでも診療いたします。セカンドオピニオンにも応じています。

内科医、循環器医としてこれまで300人以上の高安動脈炎の患者さんの診療をして参りました。現在榊原で継続診療している方が100名近くおられ、2021年にも10数名の初診患者さんを拝見しています。

どの病院も医師も多数の患者さんの診療される事が少ない疾患で、なかなか経験が蓄積されて参りません。診断が難しいケースも多く、医療機関を受診しても診断されない方や、血管以外の合併症に気付かれないこともしばしばあります。また病気が長期にわたるため疾患による苦痛に加えて、理由が説明できない症候も多く、そのため周囲の理解を得がたく、精神的にも大変辛い思いをされている方が多いご病気です。少しでもこのご病気の患者さんのお役に立ちたいとの思いで診療を続けています。

患者の皆さんは正しい知識を得て、主治医ともよく相談され、根気よくご病気と付き合って下さい。