心臓サルコイドーシスの診断と治療

サルコイドーシスとは

サルコイドーシスは、全身のさまざまな臓器に肉芽腫を作る慢性の免疫疾患です。どの臓器が侵されるか、人により異なります。心臓に病変がある患者を心臓サルコイドーシス、さらに、心臓以外には病変が見つからない方を心臓限局性サルコイドーシスといいます。心臓サルコイドーシスは、特に日本人に多く、また、男性より女性に多く見られます。女性の発症は中高年に、男性では20歳代に多いとされています。

心臓サルコイドーシスは比較的珍しい疾患です。また、診断が難しく、しばしば診断されずに長く経過する方がいます。しかし、他の心臓病とは経過や治療が異なりますので、早期に診断をすることが大切です。近年、ガイドラインも整備され、治療法も大きく進歩してきました。

原因

サルコイドーシスの原因はわかっていませんが、何らかの抗原に対する免疫反応によるものと考えられています。人によって発症する原因が異なっている可能性もあります。家族内に集中して発症することはなく、遺伝性疾患ではありません。

サルコイドーシスの症状

サルコイドーシスは人によって侵される臓器がさまざまです。通常は複数の臓器が侵されるため、症状の組み合わせも人によって、さまざまです。

  • 肺・胸部リンパ腺:リンパ腺が腫れた段階では症状はなく、健診などの胸部レントゲンで発見されます。
  • 眼:ぶどう膜炎が起きます。視界が霧のようにぼやけたり、飛蚊症が起きます。
  • 皮膚:赤~ピンク色の隆起する病変です。痛み、かゆみはありません。身体のどこの部位にも見られます。
  • 肝臓、腎臓:多くの場合症状はなく、検査値にも異常はみられません。
  • 筋肉:痛みを伴わないしこりが見られます。

 

サルコイドーシスの皮膚症状

皮膚サルコイドーシスは痛みやかゆみを伴わない、ピンク~赤色の斑状から点状の発疹です。体のどの部位にでも出ることがあります。一つだけ孤立していることも、いくつかが集簇して発生することもあります。自然に消退することもあります。

心臓サルコイドーシスの症状

心臓サルコイドーシスの症状は、その他の心臓病としての不整脈、心不全症状と変わりません。不整脈症状として動悸、失神、めまい、心不全の症状として動悸、息切れ、浮腫などがよくみられる症状です。

検査から診断

サルコイドーシスでは、胸部X線、CT、血液検査等を行い、これらの検査で疑いがあるとき、さらに組織検査で確認するのが原則です。Ga(ガリウム)シンチグラフィーやPET検査も行われますが、PET検査は保険適応ではありません。肺サルコイドーシスが疑われたときは、気管支鏡検査が行われることもあります。

心臓サルコイドーシスでは、さらに、心電図、24時間心電図(ホルター心電図)、心エコー、造影MRIが行われます。心臓サルコイドーシスと診断がついた方には、PET検査が保険診療のもとで行われます。(当院ではPET検査を行っていません。検査の必要があるときは、信頼できる医療機関をご紹介します)。組織検査は必要に応じて行われます。皮膚や筋肉に病変がある方はそちらから採取しますが、診断がつかないときは、カテーテルで心筋を採取します。

遅延造影パターン

サルコイドーシスで炎症を起こしている部位に、通常のMRIに加えて造影剤を注射すると、少し遅れて造影剤が取り込まれます。より広く造影されるほど炎症の範囲が広く、重症といえます。

PET検査

PET検査は、他の検査で心臓サルコイドーシスと診断がついたときに、炎症の広がり、活動性、多臓器の病変などを診断する目的で行われます。糖を注射するだけですので、安全性の高い検査です。高額ですが、保険診療の範囲内で行われるようになりました。黄色く光っている部分、右上の白黒写真では、心臓の周囲で黒い部分が肉芽腫の部分です。治療後、効果判定のために再度検査を行うこともあります。

※当院ではPET検査を行っていません。検査の必要があるときは、信頼できる医療機関をご紹介します。

PET検査の際の食事制限

心臓サルコイドーシスの診断でPET検査を行うとき、検査前に食事制限が必要になります。正常の心臓は糖分を取り込むため、18時間前から糖質の制限をします。そして、12時間前からは絶食となります。水分や薬の摂取に制限はありません。検査開始時間に合わせて制限をしてください。下記は、当院で行っている食事制限です。

検査の18時間前から食べても良い食品、いけない食品のリストをご紹介します。

糖質制限時の食事メニューの参考例は次のとおりです。

心エコー

心エコーは安全で痛みもなく、繰り返し行える検査です。この疾患の診断を疑うきっかけになったり、診断の決め手にもなる検査です。心臓全体の収縮の低下、一部心臓の壁が薄くなったり、時に厚くなったりします。僧帽弁閉鎖不全もよくみられる変化です。矢印で示している心室中隔が薄くなる所見は、この病気に特徴的な変化です。

心臓サルコイドーシスの診断

心臓以外の臓器でサルコイドーシスと診断されているとき、それに加えて心臓病変に関係するいくつかの所見を満たすとき、あるいは心臓の組織から肉芽腫が証明されたときに、心臓サルコイドーシスと診断されます。ですから、心臓サルコイドーシスが疑われるときは、必ず全身諸臓器のスクリーニング検査が必要となります。

心臓限局性のサルコイドーシスの診断の手引き

他の臓器にサルコイドーシスが認められないとき、心臓の所見の組み合わせからだけで診断をすることになります。その場合の診断基準は、次のとおりです。

診断の手引きが発表されるまで「孤発性心臓サルコイドーシス」と呼ばれていましたが、当院 磯部医師の提案で「心臓限局性サルコイドーシス」という病名に変更されました。

日常生活の注意

日常生活で特別に注意をすべきこと、逆にこれをしたほうが良いということはなく、一般の心臓病の方と同じ注意が必要です。心臓病の方は運動がとても大切です。病状に応じた運動強度は主治医と相談してください。

薬物療法

心臓サルコイドーシスは過剰な免疫が病気の発症に関わっています。原則として免疫を抑制するために副腎皮質ホルモンであるプレドニンを内服します。治療は比較的多量から始めて、1か月程度をめどに減量していきます。その後も長期にわたって維持量の内服が必要です。再燃することもあるので、内服の期間や維持量については患者ごとに異なります。病初期からの内服が勧められます。

不整脈の治療

不整脈は、心臓サルコイドーシスでしばしばみられる合併症です。薬物だけで治療が十分でない場合もあり、症状に応じて、ペースメーカや植え込み型除細動器の植え込みがすることがあります。頻脈に対しては心筋焼灼術(アブレーション)を行うこともあります。

経過と予後

サルコイドーシスは、合併症の程度、侵される臓器、経過や症状の度合いが人によって異なります。自然に、あるいは治療によって軽快、治癒する方がいる一方で、死亡される方も少なからずおられます。死亡の原因は、心臓サルコイドーシスである場合がほとんどです。ただ最近の免疫抑制治療、不整脈治療、心不全治療、弁膜症治療などの進歩により症状が軽減し、また救命される方が増え、生存率が向上しています。

特定疾患について

サルコイドーシスは国が指定している特定疾患(いわゆる難病)です。診断書と申請書を提出し、認定されると、病状に応じて一定の医療費補助を受けることができます。しかし、現在の認定では2臓器以上の病変が基準となっていることから、心臓限局性サルコイドーシスの方は認定されないのが現状です。診断基準の変更について国に働きかけているところです。

担当医師

榊原記念病院 院長
磯部 光章

患者さんを紹介いただく医療機関のみなさまへ

房室ブロックや重症心不全の患者さんには、心臓サルコイドーシスが原因であることが少なからずあります。特異的なバイオマーカーがなく、他の心疾患に酷似していることもあり、診断の難しい疾患です。疑わしい患者さんがおられましたら、ご連絡ください。心疾患として、薬物療法、非薬物療法を組み合わせて総合的な診療が必要になる疾患です。経験のある施設での診療が望まれます。

榊原記念病院での心臓サルコイドーシスの診療

当院では心臓サルコイドーシスの診療を積極的に行っています。
診断に加えて、薬物治療(ステロイドや免疫抑制剤による免疫抑制治療、心不全に対する薬物治療など)、非薬物治療(アブレーション、ペースメーカーや除細動器の植え込み、心臓同期療法(CRT)、僧帽弁閉鎖不全に対するMitral Clipや僧帽弁手術など)にも対応し、担当の磯部医師を中心に本邦でも最も多数の患者さんの診療を行っている施設です。
特に難治例や重症例での免疫抑制治療、アブレーション、僧帽弁のクリップ治療などでは、国内でも随一の経験を元に、個々の患者さんに最善の治療法を選択しています。

心臓サルコイドーシスの診療マニュアル/診断基準

医師向けの診療ガイドラインは、以下の通りです。

「心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン」(2016年版)
作成班長:寺崎文生、班員:磯部光章、他
JCS2016_terasaki_h.pdf (j-circ.or.jp)

病気の情報は特定疾患情報、難病情報センターからも入手可能です。
サルコイドーシス(指定難病84) – 難病情報センター (nanbyou.or.jp)(外部サイト)

心臓サルコイドーシスに関する磯部医師の研究論文

倫理委員会の承認のもと、研究の成果は論文にして発表しています。同意と協力をいただいた患者のみなさまに感謝いたします。下記はその一部です。

◎英文論文

  • Sekiguchi M, Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M: Cardiac sarcoidosis: Diagnostic, prognostic, and therapeutic considerations. Cardiovasc Drug Ther, 10: 495-510, 1996(心臓サルコイドーシスの診断、予後、治療について)
  • Yazaki Y, Isobe M, et al.: Comparison of clinical features and prognosis of cardiac sarcoidosis and idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol, 82: 537-540, 1998(心臓サルコイドーシスと特発性拡張型心筋症の臨床上の違い)
  • Yazaki Y, Isobe M, et al.: Prognostic determinants of long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol 88 (9): 1006-1010, 2001(心臓サルコイドーシスの診断、予後、治療:早期からのプレドニン治療の有効性を初めて示した論文)
  • Futamatsu H, …, Isobe M: Utility of Ga-67 Scintigraphy for Evaluation of Cardiac Sarcoidosis with Ventricular TachycardiaUtility. Int J Cardiovasc Imaging, 22: 443-448, 2006(Gaシンチグラフィー陽性の心臓サルコイドーシス症例に心室頻拍の発症が多い)
  • Tezuka D, …, Isobe M: Clinical characteristics of definite or suspected isolated cardiac sarcoidosis: application of cardiac MRI and FDG-PET/CT. J Card Fail 21(4): 313-322, 2015(心臓限局性サルコイドーシスにおけるMRIおよびPETの有用性について)
  • Isobe M, Tezuka D: Isolated Cardiac Sarcoidosis: Clinical Characteristics, Diagnosis and Treatment. Int J Cardiol 182: 132-140, 2015(心臓限局性サルコイドーシスについての概説
  • Terasaki F, …,Isobe M, et al.  : JCS 2016 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Sarcoidosis –Digest Version-. Circ J 83:2329-2388, 2019(心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン英訳版)

◎邦文論文・総説

  1. 矢崎善一, 磯部光章, 関口守衛:心サルコイドーシス. 循環器科, 39: 521-528, 1996        
  2. 磯部光章:心サルコイドーシス. 循環器科 62:52-60、2007
  3. 手塚大介、磯部光章:弧発性心臓サルコイドーシス.医学のあゆみ247:183-188, 2013
  4. 手塚大介、磯部光章:心サルコイドーシス.日本内科学会雑誌 103(2): 299-308, 2014
  5. 磯部光章:弧発性心サルコイドーシス.日本医師会雑誌 143(7): 842, 2014
  6. 磯部光章:心臓限局性サルコイドーシスの臨床像.日本内科学会雑誌104: 120-127, 2015
  7. 平澤憲祐、磯部光章:心臓限局性サルコイドーシス. Heart View20:47-53,2016
  8. 手塚大介、磯部光章:心臓限局性サルコイドーシス-診断と治療の問題点.医学のあゆみ 260: 301-306, 2017
  9. 寺崎文生、磯部光章、他:心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン(班員)JCS2016_terasaki_h.pdf (j-circ.or.jp)

メディア掲載・出演

  • テレビ朝日系TV番組「名医とつながる!たけしの家庭の医学」:心臓サルコイドーシスについて 磯部医師 (2019.10.29放送)

治療の相談を希望される場合

磯部医師の外来診療は、榊原記念クリニック(新宿NSビル)、府中の記念病院のいずれでも行っています。

患者様からのお問い合わせ TEL : 0570‑04‑5489

平日9:00~16:00にお願いいたします。ナビダイヤルで応答いたします。

医療機関様からのお問い合わせ  042-314-3142 (連携室)

平日の9:00~17:20、または 毎月奇数週の土曜日の9:00~13:00にお願いいたします。